Folk har opdaget mange mærkelige og utrolige medicinske tilstande gennem historien. Få af disse forhold er så usædvanlige, at folk, der hører sådanne historier fra historikere, nægter at tro. Hvordan kan et menneske for eksempel overleve at spise metal? Denne form for udtalelse kan lyde fup, men sagen er, at der faktisk var mennesker i historien, som havde haft denne evne. Har du læst eller hørt om mennesker med blå hud?

I dag skal vi udforske en mærkelig tilstand, som en Fugates-familie står over for i Kentucky i denne artikel. Der var så meget mediehype på det tidspunkt.

The Blue People Of Kentucky – Kend alle detaljerne



Der plejede at eksistere en gruppe lokale i hundrede og halvtreds år i området Hazard, Kentucky, som havde blåfarvet hud. Det blev senere afsløret, at denne lidelse var et symptom på methæmoglobinæmi. Ofrene for dette problem var for det meste efterkommere af Fugate-familien i Kentucky, som blev kendt som Blue People of Kentucky eller Blue Fugates. Methæmoglobinæmi er et ekstremt sjældent genetisk træk, der ændrede farven på huden til blå. The Blue Fugates bliver til tider også omtalt som Huntsville-undergruppen.

The Blue People Of Kentucky – Fugate-familien

For næsten to århundreder siden, i år 1820, bosatte Martin Fugate, en fransk forældreløs, sig nær byen Hazard, Kentucky. Han giftede sig med Elizabeth Smith og planlagde at stifte familie med sin kone. Fugate var anderledes end andre mænd i den region. Parret var ikke klar over, at de begge har et recessivt methæmoglobinæmi-gen. Denne sjældne genetiske tilstand har gjort hans hud til en slående indigoblå. De havde syv børn, hvoraf 4 af dem havde hud som deres far. Pigmenteringen af ​​huden plejede at blive blå på grund af genet. Lokalt var de kendt som Blå Fugates .

Området, hvor parret boede, var ekstremt landligt og isoleret. Der var ingen infrastruktur som veje osv. for de lokale borgere. Først i år 1910 fik de adgang til jernbanen. Der boede meget få familier der, og få af dem var i familie med Elizabeth. Fugates begyndte at indgå ægteskab, da de ikke havde nogen mulighed på grund af deres isolation, hvilket førte til en højere sandsynlighed for at passere met-H-genet og få børn med blå hud.

Andre familier i de nærliggende samfund var bange for, at de også kunne få blåhudede børn, så de undgik at blive gift med Fugate-familien. Få efterkommere af familien flyttede ud for at bosætte sig i forskellige dele af landet, efterhånden som tiden gik, og nye befolkninger flyttede ind, hvilket gjorde det muligt for Fugates at gifte sig med mennesker uden for deres familie, som ikke deler deres gener.

Hvad er methæmoglobinæmi, og hvordan skyldes det?

Methæmoglobinæmi er en blodsygdom forårsaget af en metabolisk tilstand, der påvirker hæmoglobin, det firedelte protein, der transporterer ilt bundet til et jernatom i hver underenheds kerne. Det er forårsaget enten på grund af visse medikamenter, kemikalier eller kan også være genetisk, hvor patienten arver fra forældre. Diaphorase I (cytokrom b5 reduktase)-enzymer har vist sig at være færre hos patienter, hvilket forårsager en stigning i methæmoglobinniveauet, og blodets iltbærende kapacitet reduceres. Så det arterielle blod hos met-Hb-patienter er brunt i stedet for rødt, hvilket resulterer i, at patienternes hud bliver til en blålig nuance.

Det så ud som om en hudlidelse fik Fugates-familien til at se syg ud. Men der var ingen påvirkning på deres kroppe bortset fra farven på huden. Sundhedsmæssigt var der ingen indvirkning på efterkommerne af Fugates-familien, da de levede længere. Denne sag har fanget det medicinske broderskabs opmærksomhed, og læger startede forskning, der studerede mere om denne sygdom.

Rachel og Patrick Ritchie, to blå efterkommere af Fugates-familien mødte Doctor Madison Cawein III, en hæmatolog ved University of Kentucky's Lexington Medical Clinic. Parret var flov over deres hudfarve, da der var en opfattelse i folks sind, at det var på grund af indbyrdes ægteskab. I nogle områder accepterede folk mennesker med blå hud, mens de i andre områder stod over for en masse diskrimination og psykologiske traumer.

Research & Cure

Forskningsarbejde udført af hæmatolog Madison Cawein III og sygeplejerske Ruth Pendergrass var meget vigtig for at forstå årsagen til dette problem og også tage forebyggende handlinger. Deres bidrag inden for methæmoglobinæmi er enormt. Begge har udarbejdet stamtræet over personer, der led af denne sygdom. Han offentliggjorde en detaljeret note i år 1964 om, at den blå nuance vil begynde at forsvinde og stoppe pigmenteringen af ​​huden, hvis methylenblåt injiceres i patientens krop, der lider af dette problem.

Hæmatolog Madison Cawein III og sygeplejerske Ruth Pendergrass har under deres undersøgelse opdaget, at der var to personer med lignende symptomer før Martin Fugate og Elizabeth Smith. Der er stadig uenighed og debat blandt moderne forskere om, at alle methæmoglobinæmi-patienter er efterkommere af Fugates-familien.

Man ser næsten aldrig en patient med det i dag. Det er en sygdom, man lærer om på medicinstudiet, og det er sjældent nok til at være til hver eksamen i hæmatologi. Det eksemplificerer også krydsfeltet mellem sygdom og samfund, og faren for misinformation og stigmatisering, sagde Dr. Ayalew Tefferi, som er hæmatolog fra Minnesotas Mayo Clinic.

Sidste fugat født med blå hud (aktiv methæmoglobinæmi)

Benjamin Stacy, der blev født i 1975, er den sidste kendte person født med det aktive Methæmoglobinæmi-gen, og hans behandling var vellykket. Stacy er tip-tip-tip-oldebarn af Martin Fugate og Elizabeth Smith. Der var panik blandt hospitalspersonalet, da Benjamin var næsten lilla, da han blev født. Da han voksede op, ophører indikationerne på sygdommen med at eksistere.

Afsluttende ord

Takket være forskningsarbejdet af hæmatolog Madison Cawein III og sygeplejerske Ruth Pendergrass, som havde succes med at afslutte en af ​​de bizarre medicinske sagaer i USA's historie.

Selv i dag diskuterer folk det blå folk i Kentucky. Det er dog ikke alle, der kender til methæmoglobinæmi, som har været årsagen til den blåfarvede hud.